Megacolon congénito

Definición: Aumento del tamaño del colon por ausencia de los plexos con retención de heces por dificultada para evacuar.

Podemos decir es una ausencia de los plexos nerviosos del sistema parasimpático de Meissner y Auherbach que son al final la cusa de la patología, se produce una dilatación de la luz del colon la sección sin ganglios, recuerdo a un paciente que era hijo de un empleado de la familia, siempre me llamo la atención al verlo me recordaba al cipitío (personaje del folclor salvadoreño) 

En esta imagen se ve bien la forma que presentan cuando no es muy severo pero aún dentro de útero puede ya verse y se sospecha cuando no hay expulsión de meconio en las primeras horas de nacido continuando con el caso yo era como 10 años mayor que el así que lo veía todos los días, comencé a estudiar medicina y al llegar al internado lo examiné encontrando el colon muy agrandado y con heces duras, en la Rx simple de abdomen encontramos colon sumamente dilatado, debo de decirles que este joven presentó un cuadro lo mas probable de meningitis que para la familia y para mi a los 12 años era una fiebre de lombrices ya que expulsó abundantes ascárides, estuvo ingresado como 3 semanas, deja como secuelas un deficiencia cognitiva, el presente comentario es porque el EH se asocia con trisomias 21 otras enfermedades de tipo genético. Sin tomar mas que la Rx se hizo la cirugía, con tan buena suerte que no tuvo complicaciones y funciono bien, tuvo hijos y murió de otra causa, debemos pensar en el tapón meconial que se cura con la estimulación del recto y la expulsión de este, también se asocia con hipotiroidismo congénito, el que debe de ser descartado


Esta imagen muestra bien el segmento sin ganglios

Diagnostico es por biopsias de la mucosa del la región estrecha del

del colon y se debe marcar su inicio y su final para resecar toda la mucosa afectada, se puede usar también la manometría para conocer estos puntos cuando no hay actividad de motilidad de colon, este segmento debe de ser preciso para resecarlo completamente y conectarlo sin dañar la hamaca perineal y que el paciente no quede incontinente, pudiendo ser rehabilitado 

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/Hirschsprung.pdf